איכות חיים הקשורה לבריאות במבוגרים עם מחלת פברי

ידוע כי איכות החיים הקשורה לבריאות נפגעת באנשים עם מחלת פברי וקשורה באופן ישיר לביטויים הקליניים של המחלה. עם זאת, מעטים השתמשו בציוני החומרה הספציפיים למחלה על מנת להבין כיצד נטל המחלה מפריע לאיכות החיים.

החוקרים בחנו כיצד ה-Fabry DS3, המורכב מארבעה תחומים סומטיים וסעיף אחד המדווח על ידי החולה, משקף את איכות החיים הקשורה לבריאות, תוך הערכה של מידת העייפות, הכאב והמצוקה הפסיכולוגית, כמנבאים אפשריים. לשם כך, החוקרים איתרו 36 חולים מבוגרים עם פברי שענו על שאלוני SF-36י(Short-form Health Survey), HADSי (hospital anxiety and depression scale) ו-BPIי(the brief pain inventory) ודיווחו על עייפות בסולם אנלוגי ויזואלי. החוקרים אספו את הנתונים הקליניים מהביקור הרב תחומי האחרון בבית החולים. לאחר מכן, בדקו את הקשרים בין מנבאים דמוגרפיים, קליניים ודיווחים עצמיים, לבין הציונים המשוקללים במדדים גופניים ומנטליים, תוך שימוש באנליזת רגרסיה לינארית היררכית.

החוקרים מצאו כי גברים קיבלו ציון נמוך יותר מכלל האוכלוסייה בכל תחומי ה-SF-36י(P <0.05). כמו כן, נמצא כי רמת הבריאות הכללית והתפקוד החברתי היו נמוכים יותר בנשים. החוקרים דיווחו כי לפני שקלול של התסמינים המדווחים על ידי המטופלים, ה-DS3 הראה קשרים עם הציונים בתחום הגופני (P = 0.009). זאת ועוד, החוקרים הראו כי המודל המותאם הצליח להסביר 66% מהשונות במדדים הגופניים, שם החינוך (P = 0.040) ומידת העייפות (P = 0.002) הראו השפעה מובהקת. לבסוף, נמצא כי עם הציון בסולם ה-HADSי(P = 0.001) כגורם המובהק היחיד, מודל הרגרסיה שבנו החוקרים הצליח להסביר 56% מהשונות במדדים המנטליים.

החוקרים הגיעו למסקנה כי סולם ה-DS3 מספק תובנות על איכות החיים הקשורה לבריאות במחלת פברי. הם סבורים כי השכלה נמוכה ועייפות מהווים מכשולים עיקריים לרווחה הגופנית של המטופלים, בעוד שדיכאון משפיע מאוד על איכות החיים המנטלית. החוקרים טוענים כי יש להכיר בעייפות כתוצא משמעותי בניסויים עתידיים ויש להצדיק מאמצים לאבחן ולטפל בהפרעות נפשיות בחולים.

מקור: 

Pihlstrom, H. K. et al. JIMD Reports 2021; https://doi.org/10.1002/jmd2.12240